ePathology.ro

Miopatii inflamatorii : 

Au o serie de caractere comune reprezentate de : 

• degenerescenţă vacuolară musculară
• necroză musculară focală 
• infiltrat inflamator limfo-plasmocitar

Dermatomiozita se caracterizează printr-un infiltrat inflamator limfocitar cu celule CD4+, perivascular, fără invazie musculară. Răspunsul imun este de tip umoral, cu anticorpi anti Mi-2, tip IgG. 

Polimiozita se caracterizează printr-un infiltrat cu limfocite CD8+, interstiţial, cu invazie musculară. Răspunsul imun este predominant de tip celular, cu anticorpi anti Jo-1 (asociază şi afectarea plămânului) şi anticorpi anti SRP (asociază afectarea cordului). 

Miopatii idiopatice (degenerative) : 

Cu pattern neuropatic apare în denervări şi poate avea mai multe tipuri : 

• atrofie celulară singulară (ex.: atrofia de inactivitate a fibrelor tip II)
• atrofie de grup (ex.: scleroza laterală amiotrofică)
• atrofie fasciculară (ex.: boala Werdnig-Hoffmann)

Cu pattern miopatic apare în distrofii sau boli autoimune şi se caracterizează prin fibroză interstiţială, infiltrat inflamator limfocitar şi fibre musculare cu forme şi mărimi variate. 

Boala Duchenne (atrofia musculară pseudohipertrofică) este o distrofie musculară x-linkată recesivă, datorată deleţiei genei ce codifică distrofina. 

In fazele precoce apare atrofie musculară cu necroză, infiltrat inflamator macrofagic şi modificări reactive de tip hipertrofie compensatorie musculară (muşchi hipertrofic cu nucleu central). In faza tardivă apare fibroza interstiţială şi infiltrat cu celule adipoase

Alte afectiuni musculare:

• Miopatia cu corpi “nemalini” (filamente asemănătoare cu striurile Z)
• Miopatia tubulară (fibre musculare, cu aspect “în ţintă”)
• Miopatia mitocondrială (aspect electrono-microscopic de “lot de parcare”)