ePathology.ro

Insuficienta corticosuprarenalei

Insuficienta corticosuprarenaliana poate fi acută sau cronică. Cea acută apare în sindromul Waterhouse-Friederichsen care reprezintă necroza hemoragică bilaterală cortico-suprarenaliană în cadrul septicemiei cu meningococ, asociată cu peteşii cutanate întinse. Cea cronică apare în tuberculoza, boala Addison, sau boli autoimune (sindromul Schmidt) 

Corticosuprarenala: tumori

Sunt reprezentate de hiperplazia cortico-suprarenaliană (nodulară sau difuză), adenomul cortico-suprarenalian (cu celule eozinofile, poligonale, dispuse în plaje) sau carcinomul cortico-suprarenalian. 

O variantă de carcinom cortico-suprarenalian este oncocitomul adrenocortical (tumoră cu celule poligonale mari cu citoplasma fin granulară şi nuclei veziculoşi, pozitivă imunohistochimic la anticorpi anti-mitocondriali). 

Funcţie de originea lor celulară aceste proliferări pot produce : 

• sindromul Conn : hiperaldosteronismul primar, prin afectarea celulelor zonei glomerulare, cu creşterea secreţiei de aldosteron şi hipertensiune arteriala.
• sindromul Cushing : hipercorticismul, prin afectarea celulelor zonei fasciculate şi creşterea nivelului glucocorticoizilor (bolnavi hiperponderali, cu facies “în lună plină” şi vergeturi cutanate)
• sindromul adreno-genital, prin afectarea celulelor zonei reticulate, cu creşterea nivelului sexosteroizilor

Medulosuprarenala: tumori

Feocromocitomul este o tumoră malignă secretantă de catecolamine (adrenalină şi noradrenalină),  caracterizată prin prezenţa unor celule mari, cu nucleu rotund, central, şi citoplasmă fin granulară, cu dispoziţie în cuiburi (“Zellballen”), înconjurate de septuri conjunctive bogate în vase sangvine mici. Pot fi prezenti corpi hialini globulari. Poate fi : 

• Simplu - cu 3 forme : alveolar, trabecular sau solid 
• Compus : cu componentă de ganglioneurom sau neuroblastom

Clinico-biologic, feocromocitomul se caracterizează prin crize de hipertensiune arteriala (însoţite de tahicardie, transpiraţii, tremor, agitaţie psihomotorie) şi creşterea nivelului de acid vanil mandelic si homovanilic (produsi de degradare ai catecolaminelor) în urină. 

Neuroblastomul este o tumoră embrionară compusă din plaje solide de neuroblaste (celule mici, rotunde şi albastre) cu dispoziţie în rozete perifibrilare, de tip Homer -Wright. Imunohistochimic, este pozitiv la NSE (enolaza neuron specifică) şi NFT (neurofilamente totale).

Ganglioneuroblastomul este compus din neuroblaste, celule ganglionare şi fibre neurale (“neuropili”). 

Ganglioneuromul este alcătuit din celule ganglionare, ţesut nervos mielinizat, ţesut conjunctiv şi neurofibroblaste.

Neuroblastomul

Este o tumoră embrionară cu celule mici, rotunde şi albastre, ce apare la copii mai mici de 4 ani cu localizare în lanţul ganglionar simpatic paravertebral şi suprarenală (70%). 

Tumora poate avea o regresie spontană (60% din cazuri) prin diferenţiere : neuroblastom  ganglioneuroblastom  ganglioneurom. 

Histopatologic se constată celule mici, rotunde, albastre în plaje, cu un pattern vag lobular sau în cuiburi incluse într-un matrix neurofibrilar (procese neuritice); uneori pot apare rozete perifibrilare (Homer-Wright) sau un pattern marcat lobular (aspect “organoid” - prognostic favorabil). 

Imunohistochimic poate fi (+) la NSE(enolaza neuron specifica), S-100 (+), nbl (+) 

Molecular apar amplificarea genei n-myc şi corpusculi double – minute.