ePathology.ro

 Fibrosarcom

Fibrosarcomul este o tumoră malignă compusă din celule fusiforme, cu dispoziţie în “os de peşte” (herring bone) sau în fascicule, cu lacune vasculare (spaţii vasculare delimitate de celulele fusiforme), uneori cu celularitate bogată, densă, uniformă, în formele bine diferenţiate, alteori cu rată mitotică înaltă, mitoze atipice şi monstruozităţi nucleare şi celulare în formele slab diferenţiate. 

Diagnosticul diferenţial se poate face cu histiocitomul fibros malign şi cu fasciita nodulară. 

Prognosticul este cu atât mai favorabil, cu cât localizarea este mai distală sau la extremităţi şi cu cât gradul de diferenţiere este mai mare.

Histiocitom fibros malign

Este o tumoră cu localizare frecvent retroperitoneală, frecvent la adulţi de sex masculin, cu aspect macroscopic de “carne de peşte fiert”, alb-cenuşie, cu hemoragii şi necroze. 

Sunt descrise 4 tipuri histopatologice : storiform-pleomorf, tipul mixoid, tipul angiomatoid şi tipul inflamator. 

Cel mai frecvent este tipul storiform-pleomorf cu următoarele caractere histologice :

• celule fusiforme dispuse în fascicule şi vârtejuri scurte intersectate (model storiform = “pin-wheel pattern”)
• pleomorfism celular (caracteristic) format din histiocite, miofibroblaste, celule maligne cu nuclei hipercromi, mitoze atipice, celule gigante bizare, uneori multinucleare.

Liposarcom (LPS)

Apare la extremităţi, mediastinal, retroperitoneal sau în glanda mamară. Sunt descrise histologic câteva tipuri : bine diferenţiat, pleomorf, mixoid / rotundo-celular şi dediferenţiat. 

Forma bine diferenţiată are potenţial local distructiv şi poate fi de 3 tipuri : lipoma-like, sclerogen, sau tip inflamator. 

Tipul pleomorf este compus din lipoblaşti maligni asemănători cu celulele adipoase embrionare nediferenţiate.

Tipul dediferenţiat poate avea diferenţiere fibroblastică, rabdomioblastică sau de tip histiocitom fibros malign. 

Liposarcomul mixoid / rotundo – celular reprezintă ~ 50% din totalul liposarcoamelor, cu localizare la coapsă şi regiunea poplitee (~ 75%); macroscopic prezintă mase cu aspect gelatinos sau opac.

LPS mixoid / LPS rotundo-celular reprezintă o entitate anatomo-clinică; scăderea gradului de diferenţiere duce la tranziţia : LPS mixoid -> LPS rotundo-celular.

Liposarcomul mixoid se caracterizează prin arii multinodulare cu celularitate scăzută, pe un fond mixoid (matrix ce conţine acid hialuronic) şi celularitate densă la periferie, reţea capilară plexiformă cu aspect arborescent sau de “piciorul ciorii”, uneori lacuri de mucus printre celule ce dau un aspect cribriform (“în sită”) sau chistic, uneori diferenţiere tip fibroblast-like. Evoluţia în acest tip de LPS este favorabilă faţă de celelalte tipuri, cu recidive locale şi uneori fără metastaze !

Liposarcomul rotundo-celular apare prin scăderea gradului de diferenţiere ce duce la tranziţia : LPS mixoid -> LPS rotundo-celular. Există 2 moduri de tranziţie :

• abruptă : noduli bine delimitaţi cu celule mici rotunde şi arii mixoide lobulare bine delimitate
• progresivă : zone de LPS mixoid intercalate cu zone de LPS rotundo-celular

Histopatologic se constată celule mici, rotunde, cu nuclei suprapuşi, dispuse în agregate (clusters) dense sau cordoane, uneori cu stromă hialină.

Histochimic reacţia Alcian blue poate fi +/- după digestie cu hialuronidază în matrixul extracelular. Imunohistochimic se poate constata: vimentina (+), S-100 (+), aP2 = adipocyte lipid binding protein (+)  în lipoblaste. Molecular apare translocaţia t (12;16) cu formarea proteinei de fuziune CHOP / TLS.

Leiomiosarcom

Este compus din celule alungite, eozinofile, cu citoplasmă fibrilară, dispuse în benzi şi fascicule, care uneori se intersectează în unghi drept. 

Se descriu mai multe tipuri histologice : bine diferenţiat, epitelioid, mixoid, pleomorf sau dediferenţiat. 

Dă frecvent metastaze sangvine în plămân şi ficat; prognosticul este defavorabil când diametrul tumorii este mai mare de 6 cm, când există hemoragii şi necroze sau mai mult de 5 mitoze / HPF (câmp cu obiectiv mare - 40x). 

Imunohistochimic este pozitiv la alfa actina muşchiului neted şi desmină.

Rabdomiosarcom (RMS)

Se caracterizează prin proliferarea unor celule numite rabdomioblaşti: celule rotund ovalare, cu nucleu alungit, cu citoplasmă eozinofilă, cu miofibrile (striaţii) abundente, alungită, ca o “coadă” = celulă mormoloc (tad-pole cell). 

Se descriu câteva tipuri histologice : 

• tipul embrionar (sarcom botrioid) alcătuit din plaje de celule mici, rotunde, uniforme, cu localizare frecventă în vezica urinară sau vagin; are o evoluţie favorabilă comparativ cu alte tipuri
• tipul alveolar cu celule dispuse în cuiburi, separate de septuri conjunctive dense
• tipul pleomorf, cu celule nediferenţiate, cu localizare frecventă la coapsă (~ 75%) 

Imunohistochimic poate arăta pozitivitate pentru actina sarcomerică, desmină şi mioglobină (Mb), Myo-D1, miogenină.

RMS embrionar reprezintă ~ 50% din totalul RMS, frecvent la copii < 10 ani şi adolescenţi, cu localizare la cap şi gât (~ 71%), genitourinar (~ 71%), retroperitoneal (~ 59%). 

Se descriu 3 tipuri : RMS embrionar clasic (rotundo-celular), RMS embrionar botrioid (sarcomul botrioid), RMS embrionar fusiform.

RMS embrionar clasic (rotundo-celular)  se caracterizează prin arii celulare perivasculare, alternând cu arii mixoide, ce conţin o mixtură de rabdomioblaşti nediferenţiaţi (ovoizi, mici, hipercromi) şi rabdomioblaşti diferenţiaţi (“mormoloc”).

RMS embrionar botrioid (sarcom botrioid)   are caracteristic stratul cambial Nicholson = celule tumorale rotunde nediferenţiate dispuse în plaje aflate subepitelial şi despărţite de epiteliu printr-un ţesut mixoid.

RMS embrionar fusiform se caracterizează prin prezenţa unor celule rotunde alternând cu celule fusiforme cu aspect angular = semnul în zig-zag sau al “paiului rupt” (broken straw sign).

Histochimic celulele sunt PAS (+). Imunohistochimic sunt pozitivi : mioglobina citoplasmatic, nefilamentos, desmina citoplasmic, filamentos (sensibilitate mare),  Myo-D1 şi mio-genina nuclear (specificitate mare).

Citogenetic apare trisomia 8 şi pierderea heterozigozitatii (LOH) 11p ~ 75%

Sarcomul sinovial este o tumoră bifazică, cu 2 componente histologice : 

• componenta epitelială, ce conţine celule cubo-cilindrice, cu dispoziţie în cordoane sau glande
• componenta sarcomatoasă, ce conţine fascicule dense de celule fusiforme, alungite

Reacţia histochimică cu albastru de toluidină este pozitivă pentru mastocitele perivasculare, element caracteristic sarcomului sinovial.

Imunohistochimic este pozitiv la vimentină şi citokeratină, antigen de membrana epiteliala (EMA) şi uneori CD99 (MIC-2) în ~ 50% din cazuri

Hemangiopericitom

Este localizat frecvent la coapsă, retroperitoneal, pelvis; se asociază cu hipoglicemie (prin hiperproducţie de factor de crestere insulin-like). 

Are o creştere lentă, nedureroasă şi afectează adulţi (vârsta medie ~ 45 ani).

Originea sa este în pericite (celule rotund-ovalare perivasculare cu caractere musculare). 

Histopatologic se constată celule rotund-ovalare sau fusiforme dispuse în jurul unor structuri vasculare de calibru variat, ramificate, anastomozate, ce dau aspectul de “coarne de cerb”, precum şi zone de hialinizare variabile interstiţial şi perivascular (mai ales la vasele mari).

Imunohistochimic se constată CD34 (+), F VIII şi CD31 (-), desmina şi vimentina (+) inconstant. 

Molecular apar rearanjamente ale Cz 12q, fără LOH (pierderi ale hetero-zigozităţii) sau amplificari genice la CGH (hibridizarea genomică comparativă).

Tumori neuroectodermale cu celule mici

Sunt reprezentate de: 

• Sarcomul Ewing (ES) scheletal  
• Sarcomul Ewing extrascheletal : ES tipic , ES atipic , PNET (tumoră neuroectodermală primitivă)
• Tumora Askin: este o tumoră cu celule mici rotunde şi albastre toraco-pulmonară (histologic similară PNET, dar cu caractere clinico-patologice diferite) 

Histochimic se observă reacţia PAS (+) intracelular, iar impregnarea argentică Gomori arată o reţea fină pericelulară. 

Imunohistochimic se poate constata CD99 / MIC-2 (+), vimentina (+) 

Citogenetic apare t (11;22). 

Caracterele histopatologice ale sarcomului Ewing extrascheletal tabel

Neuroblastomul

Este o tumoră embrionară cu celule mici, rotunde şi albastre, ce apare la copii mai mici de 4 ani cu localizare în lanţul ganglionar simpatic paravertebral şi suprarenală (70%). 

Tumora poate avea o regresie spontană (60% din cazuri) prin diferenţiere : neuroblastom / ganglioneuroblastom / ganglioneurom. 

Histopatologic se constată celule mici, rotunde, albastre în plaje, cu un pattern vag lobular sau în cuiburi incluse într-un matrix neurofibrilar (procese neuritice); uneori pot apare rozete perifibrilare (Homer-Wright) sau un pattern marcat lobular (aspect “organoid” - prognostic favorabil). 

Imunohistochimic poate fi enolaza neuronala specifica (+), S-100 (+), nbl (+) 

Molecular apar amplificarea genei n-myc şi corpusculi double – minute. 

Cordomul

Este o tumoră malignă, cu punct de plecare în notocord (din care derivă coloana vertebrală), cu model de creştere lent şi cu localizare sacrococcigiană, atlanto-occipitală sau supraselar. 

Histopatologic, caracteristic sunt celulele physalifere – celule cu citoplasmă vacuolară, bogată în glicogen, cu membrană celulară distinctă, cu aspect de celule “vegetale”, cu dispoziţie în plaje. 

Imunohistochimic este pozitiv la citokeratină, vimentină, antigen de membrana epiteliala, S-100.