ePathology.ro

Clasificare

• Limfoame cu celule B precursoare 
• Leucemie / limfom limfoblastic cu celule B
• Limfoame cu celule B periferice 
• Limfom limfocitic, limfom cu limfocite mici 
• Imunocitom / limfom limfoplasmocitic 
• Limfom cu celule de manta 
• Limfom de centru folicular 
• Limfom de zonă marginală 
• Leucemia cu celule păroase 
• Plasmocitom / mielom 
• Limfom difuz cu celule mari 
• Limfom Burkitt

Limfoame cu celule T : 

• Limfoame cu celule T precursoare 
• Leucemii / limfoame limfoblastice cu celule T
• Limfoame cu celule T periferice 
• Limfom limfocitic (cu celule mici) 
• LGL (leucemia cu limfocite granulare mari)
• Mycosis fungoides / sindrom Sezary 
• Limfoame cu celule T periferice, nespecific 
• Limfom angioimunoblastic 
• Limfom angiocentric 
• Limfom de tip intestinal
• Limfom / leucemie cu celule T ale adultului 
• Limfom cu celule mari anaplazic

Limfocitul B la nivelul centrului germinativ poate suferi următoarea transformare:
centroblast → (Hipermutatie somatica + diviziune) → centrocit → imunoblast → plasmoblast → plasmocit → productie de anticorpi 

Limfom folicular

Are următoarele caracteristici : 

Morfologic : mixtură de centroblaste şi centrocite

Imunologic : Igs, CD19, CD20, CD22, CD79a, bcl-2 

Genetic : t (14;18) ~ 75% cu rearanjamente ale bcl-2 

Clinic : adulţi, evoluţie lentă (media de supravieţuire ~ 7-9 ani)

Se descriu ~ 11 variante.

Gradarea (OMS): 

Gradul I : < 5 centroblaste / 10 foliculi 

Gradul II : 6 – 15 centroblaste / 10 foliculi 

Gradul III : > 15 centroblaste / 10 foliculi (subtipul A – cu prezenta centrocitelor, subtipul B – cu absenta centrocitelor)

Limfomul de centru folicular este cel mai frecvent limfom malign non-Hodgkin (LMNH), cu punct de plecare în centrul germinativ şi model de creştere folicular, compus din: centroblaste si centrocite (celule de talie mică - comparativ cu hematia, cu nucleu clivat, neregulat)

Se poate transforma ocazional în LMNH cu celule mari difuz (centroblastic). 

Limfom difuz cu celule mari

Cuprinde limfomul centroblastic şi imunoblastic din clasificarea Kiel şi are următoarele caractere : 

Morfologic : celule mari monomorfe, cu nucleoli proeminenţi şi citoplasma bazofilă 

Imunologic : Igs +/-, CD19, CD20, CD22, CD79a 

Genetic : t(14;18) ~ 30%, rearanjamente ale genei bcl-6 ~ 40% şi / sau mutaţii ~ 75%

Clinic : copii şi adulţi, evoluţie agresivă, dar cu potenţial curabil

Se descriu 11 variante 

Centroblastul este o celula de talie mare (de 2-3 ori mai mare decat hematia), cu nucleu veziculos, cu 3-4 nucleoli adiacenţi membranei nucleare 

Imunoblastul este o celulă de talie mare (de 2-3 ori mai mare decat hematia), cu nucleu bazofil şi un nucleol unic central

Limfom difuz cu celule mici

 Limfom cu celule de manta

Sinonim cu LMNH centrocitic din clasificarea Kiel

Se caracterizează histopatologic prin prezenţa a 2 populaţii celulare : 

• celule dendritice reticulare cu pattern dezordonat, difuz 
• celule centrocyte-like, cu model nodular 

Celulele centrocyte-like sunt de talie mică sau medie, cu nuclei neregulaţi, angulari. 

Imunohistochimic celulele sunt Igs (+), CD5 (+), ciclina D1 (+), iar molecular apare translocaţia t (11;14) cu amplificarea genei bcl-1 şi supraexpresia ciclinei D1. 

Clinic sunt afectaţi mai des adulţii, cu o evoluţie moderat agresivă. 

Imunocitom

Apare la adulţi şi are o evoluţie clinică indolentă. 

Histopatologic se constată o mixtură de limfocite, plasmocite (cu corpi Dutcher) şi limfocite plasmocitoide. 

Corpii Dutcher reprezintă incluzii intranucleare de IgM. 

Imunocitomul este un diagnostic de excludere; forma diseminată a bolii se numeşte macroglobulinemie Waldenstrom. 

Imunohistochimic celulele sunt pozitive la : IgMs, Igc, CD19, CD20, CD79a.

Limfom Burkitt

Clinic apare la copii, cu localizare în mandibulă, asociat cu infecţia cu virusul Epstein Barr, cu evoluţie agresivă, dar curabil; este endemic în Africa. 

Histopatologic apare o proliferare de celule de talie medie, cu citoplasma vacuolară şi rată mitotică înaltă, amestecate cu macrofage cu corpi tingibili (apoptotici), care dau în ansamblu aspectul de “cer înstelat”. 

Imunohistochimic, celulele sunt pozitive la IgMs, CD19, CD20, CD79a, CD10, iar indicele Ki-67 > 85% ! 

Din punct de vedere molecular apare translocaţia t(8;14) cu rearanjamente ale genei c-myc.