ePathology.ro

Leucemia limfatica cronica (LLC)

Leucemia limfatica cronica (LLC) poate fi cu celule B sau cu celule T (CD4/CD8). 

LLC-B are limfocite mici, mature şi “umbre nucleare” Gumprecht. 

LLC-T CD4+ prezintă celule mici cu nuclei clivaţi (forma comună) sau polilobaţi (forma japoneză), uneori virus T limfotropic uman-1 (+). 

LLC-T CD8+ prezintă limfocite mari  cu citoplasma abundentă şi granulaţii azurofile. 

Stadializarea Rai (LLC-B) :

Std0 - limfocitoza

Std1 – limfocitoza + adenopatii

Std2 – limfocitoza + adenopatii + hepatosplenomegalie

Std3 – limfocitoza + adenopatii + hepatosplenomegalie + anemie

Std4 – limfocitoza + adenopatii + hepatosplenomegalie + anemie + trombopenie

10% din LLC-B prezintă tranformare prolimfocitară, 5% transformare în limfom malign non-Hodgkin difuz cu celule mari B (imunoblastic, centroblastic) = sindrom  Richter

Celelalte tipuri de LLC sunt : 

• Leucemia prolimfocitară cronică
• Leucemia cu tricoleucocite (“hairy-cell’)
• Boala lanţurilor grele
• Boala Waldenstrom
• Mielomul multiplu (plasmocitomul)

Boala Waldenstrom este o macroglobulinemie definită prin prezenţa de paraproteină monoclonală circulantă Ig M şi proliferare malignă monoclonală de limfocite, ce infiltrează toate ţesuturile sub formă de limfocite, plasmocite sau limfocite plasmocitoide (este un limfom malign non-Hodgkin tip imunocitom).

Leucemia granulocitara cronica (LGC)

Etape : faza cronică (3 ani) → faza accelerată (2 ani) → faza acută (6 luni) = puseu blastic

Diagnostic: splenomegalie + leucocitoză (>100.000/mm3) + bazofilie + formula leucocitară deviată până la mieloblast + FAL zero + Cz Ph1 [t(9;22)] + gena hibrida BCR/ABL şi proteina P210 hibridă.

Complicaţii: hiperuricemia, hiperleucocitoza, infarcte splenice

Metaplazia mieloidă cu mielofibroză(MMM)

Se caracterizează prin proliferare globală cu pancitoză, hematopoieză extramedulară cu metaplazie mieloidă în ficat şi splină şi proliferare reactivă fibroblastică, ce duce la mielofibroză şi insuficienţă medulară.

Procesul de fibroza este legat de eliberarea din megakariocite a unor factori de creştere: factorul de creştere derivat din megakariocite, factorul de crestere derivat din trombocite (PDGF) şi F4t. 

Diagnosticul pozitiv: splenomegalie + anemie severă cu dacriocite (eritrocite “în picătură”) + tablou eritro-leucoblastic (eritroblaşti + formulă leucocitară deviată la stânga) + mielofibroză (impregnare argentică / van Gieson) + FAL (fosfataza alcalina leucocitara) normală + absenţa cromozomului Ph1.