ePathology.ro

Bronsita cronica
Emfizemul pulmonar
Astmul bronsic
Bronhopneumopatia obstructiva cronica:

• Tipul A (don Quijote) – predomina emfizemul; clinic: pacienti “pink puffer”
• Tipul B (Sancho Panza) – predomina bronsita cronica; clinic: pacienti “blue bloaters”

Sindromul pulmonar obstructiv :

• bronşita cronică şi astmul bronşic produc îngustarea căilor respiratorii; emfizemul produce scăderea elasticităţii şi complianţei pulmonare
• astmul se caracterizează prin spasmul pereţilor căilor aeriene inferioare pe un fond de hiperreactivitate bronşică
• spasmul muscular, dopurile de mucus şi edemul submucoasei determină obstrucţia căilor aeriene
• emfizemul este cauzat de proteazele secretate de celulele inflamatorii, ce distrug ireversibil pereţii alveolari
• bronşita cronică se manifestă clinic prin tuse şi expectoraţie matinală zilnică 3 luni / an, 2 ani consecutiv. Histologic, apare o hiperplazie glandulară cu hipersecreţie de mucus

Bolile pulmonare obstructive (bronşita cronică, astmul, emfizemul) produc hipertensiune pulmonară şi insuficienţă cardiacă dreaptă !

Bronsita cronica

Sindrom obstructiv cronic manifestat clinic prin tuse şi expectoraţie matinală zilnică 3 luni pe an an, 2 ani consecutiv.
Microscopic se caracterizează prin hipersecreţie de mucus, hiperplazie glandulară, hipertrofie musculară + metaplazie pavimentoasă, infiltrat limfo-plasmocitar şi uneori, fibroză în submucoasă.
Indicele Reid (IR) = grosimea glandelor bronşice / grosimea peretelui (normal IR ~ 0,44). In bronşita cronică IR > 0,52.
Bronsita cronica + Emfizem pulmonar = Bronhopneumopatia obstructiva cronica (BPOC)

Emfizemul pulmonar

Dilatarea permanentă şi anormală a căilor respiratorii inferioare distal de bronhiola terminală prin ruperea septelor alveolare, cu formarea unor spatii aeriene chistice.
Ca urmare scade elasticitatea şi complianţa pulmonară şi creşte capacitatea reziduală funcţională
Emfizemul centrolobular apare în lobii superiori şi este asociat fumatului
Emfizemul panacinar apare în lobii inferiori şi este asociat deficitului de alfa1-antitripsină.
Scleroemfizemul pulmonar localizat paraseptal apare frecvent la tineri, subpleural, în lobii superiori, asociat cu vezicule pulmonare (“blebbs”) şi se poate rupe dând pneumotorax spontan.
Emfizemul neregulat este asimptomatic, asociat cu cicatrici si atelectazii la varstnici

Alfa 1 antitripsina este un inhibitor de proteaze sintetizat in ficat si codificat de gena MM (fenotipul normal este PiMM ~90% din populatie).
Statusul homozigot PiZZ si heterozigot PiZM duce la aparitia unui emfizem simptomatic prin diminuarea alfa 1 antitripsina la ~ 80% din populatie.

Dezechilibrul mecanismului proteaza (elastaza ce distruge fibrele elastice din septele alveolare) – anti proteaza (alfa 1 antitripsina, inhibitor de proteaze, sintetizat in ficat.)

Astmul bronsic

Prototipul este o reactie de histosensibilitate tip I
Interleukina-4 – rol in mecanismul de “switching isotype“ de pe IgG pe IgE
Interleukina-5 – rol in recrutarea eozinofilelor, cu secretia prostaglandinei PGF2, tromboxanului TxA2, leucotrienelor LTC4, D4, E4 care formeaza SRSA (slow reacting substance of anaphylaxis) si secretia PAF (factorul activator plachetar)

La patogeneza mai contribuie si sistemul adrenergic prin eliberarea substantei P, ce determina hiper-secretie de mucus
Alergen -> hiperreactivitate bronsica -> bronhoconstrictie -> VEMS ↓

Clinic - triada dispnee paroxistica expiratorie, wheezing, tuse cronica
Poate fi extrinsec (de cauza alergica) sau intrinsec (de cauza neurogena)

Microscopic se constată hipertrofie şi hiperplazie musculară, invaginaţii epiteliale, cu înlocuirea epiteliului cu celule mucinoase mari, hipersecreţie de mucus şi infiltrat cu eozinofile.

In spută se găsesc corpi Creola, cristale Charcot-Leyden şi spirale Curschmann.
In sânge apare eozinofilie şi creşterea IgE serice,
Probele ventilatorii arată VEMS (volumul expirator maxim pe secundă) scăzut, PEF (debitul expirator de vârf) scăzut şi indicele Tiffneau (IT) scăzut; IT = VEMS / CV (CV = capacitatea vitală).