ePathology.ro

Definitie:  Distrofie proteica extracelulara, prin depunerea interstitiala a unei proteine patologice (amiloidul). 

Amiloidul are în compoziţia chimică, 90% proteine fibroase şi 10% hidraţi de carbon (condroitin sulfat şi acid neuraminic);

Este insolubil în apă şi solubil în acizi puternici. Morfologic este o proteină fibrilară cu structură beta-pliată, cu 2 componente : componenta F – majoră şi componenta P – minoră, care este o glicoproteină pentagonală.

Ultramicroscopic, se constată filamente de 7,5 nm dispuse în perechi răsucite; în microscopia optică se observă un material omogen roz-palid, refractil

Reactia Virchow macroscopica (cu solutie de Lugol si acid sulfuric) coloreaza amiloidul in brun.

Rosu de Congo coloreaza amiloidul in rosu (ortocromatic), iar in lumina polarizata apare o birefringenta verde (green-apple birefringence).

Violetul de metil coloreaza amiloidul in rosu (metacromatic).

In coloratia van Gieson amiloidul apare galben cafeniu.

Se localizează cu predilecţie la nivelul substanţei fundamentale de-a lungul fibrelor de reticulină şi colagen, precum şi de-a lungul membranelor bazale epiteliale şi în media vaselor mici.

Nu determina o reactie inflamatorie.

Distrofia amiloida - tipuri

Tipul AA :

• structura beta-pliată
• polipeptid asociat amiloidului, derivat din proteine serice plasmatice (SAA = serum associated amyloid)
• depunere : ficat, splină, rinichi

Tipul AL :

• structura beta-pliată
• polipeptid derivat din porţiunile N-terminale ale lanţurilor uşoare de IgG
• depunere : cord, tub digestiv, piele, muşchi

Amiloidoza localizata

Rinichiul este mărit de volum, cu consistenţă fermă, palid-albicios translucid (“rinichi mare slăninos”).

Microscopic apare o depunere selectivă la nivelul capilarelor glomerulare, mezangiu, în peretele arterelor mici, subendotelial şi la nivelul membranei bazale în tubii contorţi, ce conţin în lumen cilindri hialini. Evoluţia este spre sindrom nefrotic, cu insuficienţă renală cronică şi deces.

Splina este mărită, dură, palid-albicioasă, depunerile amiloide trecând prin 2 stadii :

• stadiul I – forma nodulară (splina “sagu”), prin depozitarea amiloidului la nivelul foliculilor splenici
• stadiul II – forma difuză (splina “şuncă”), prin depozitarea în tot parenchimul, care îi conferă un aspect brun-roşiatic de carne afumată. Microscopic, amiloidul înconjoară structurile foliculare, înlocuindu-le complet, dar se depune şi interstiţial şi în sinusurile splenice

Ficat, material eozinofil, amorf, usor fibrilar, slab refractil, HE, 40x                            Depuneri de amiloid perifolicular in splina, violet de metil, 10x

Amiloidoza laringiana (depunere interstitiala), rosu de Congo, 10x             Amiloidoza laringiana, rosu de Congo, lumina polarizata, 20x