ePathology.ro

Rabdomiosarcomul

Se caracterizează prin proliferarea unor celule numite rabdomioblaşti: celule rotund ovalare, cu nucleu alungit, cu citoplasmă eozinofilă, cu miofibrile (striaţii) abundente, alungită, ca o “coadă” = celulă mormoloc (tad-pole cell).

Se descriu câteva tipuri histologice :

• tipul embrionar (sarcom botrioid) alcătuit din plaje de celule mici, rotunde, uniforme, cu localizare frecventă în vezica urinară sau vagin; are o evoluţie favorabilă comparativ cu alte tipuri
• tipul alveolar cu celule dispuse în cuiburi, separate de septuri conjunctive dense
• tipul pleomorf, cu celule nediferenţiate, cu localizare frecventă la coapsă (~ 75%)

Histochimic celulele sunt PAS (+).

IHC sunt pozitive: mioglobina citoplasmatic, nefilamentos, desmina citoplasmic, filamentos (sensibilitate mare), Myo-D1 şi miogenina nuclear (specificitate mare), actina sarcomerica.

In RMS embrionar, citogenetic apare trisomia 8 şi LOH 11p ~ 75%