ePathology.ro

Ciroza hepatică

Cele mai frecvente etiologii sunt cea alcoolică şi virală.
In patogeneza cirozei rolul cel mai important îl joacă celula Ito (celulă stelată din capilarul Disse, cu rol de rezervor de vitamina A).
Celula Ito sub acţiunea EGF (factorul de creştere epidermal) se transformă în miofibroblast (imunohistochimic este actina +), ce secretă colagen I şi III cu apariţia fibrozei.
Pe de altă parte, celula Ito activată, secretă o serie de proteaze ce remodelează matricea extracelulară.

Hepatocitele restante proliferează şi formează noduli de regenerare, delimitaţi de benzi de fibroză

• complete sau incomplete
• active (contin limfocite) sau inactive (nu contin limfocite)

La periferia nodulilor de regenerare apar vase de neoformaţie, care se anastomozează cu vasele intrahepatice şi determină hipertensiune portală (prin suntarea circulatiei intrahepatice).

Sindromul de hipertensiune portală se caracterizează prin splenomegalie, ascită şi circulaţie colaterală

• de tip porto-cav : varice esofagiene şi hemoroizi sau
• de tip cavo-cav : “capul meduzei” periombilical.

Histopatologic, ciroza hepatică se caracterizează prin 3 elemente:

• fibroza : benzi groase de colagen (complete sau incomplete) şi fibroblaste ce înconjoară grupe de hepatocite, vase, ducte biliare, cu sau fără prezenţa unui infiltrat limfo-plasmocitar (septe active / inactive)
• noduli de regenerare : sub formă de insule, plaje sau cordoane
• distorsionarea arhitecturii hepatice : prin compresia dată de noduli şi fibroză, cu compromiterea vascularizaţiei (prin suntarea circulatiei sinsusoidale intrahepatice şi sinusoide cu structură anormală), însoţită de proliferare biliară ductală si colestază

Pentru diagnosticul de ciroză hepatică sunt necesare 2 elemente: fibroza şi nodulii de regenerare (macronoduli > 3-5 mm, sau micronoduli < 3-5 mm).

Atenţie : poate exista fibroză fără noduli în schistosomiază, sau pot exista noduli fără fibroză în hiperplazia nodulară focală. Nici una dintre ele nu este ciroză !

Clinic: icter, stelute vasculare (angioame arahneiforme), ginecomastie, atrofie testiculara, edeme (datorita hipo-albuminemiei), hipertensiune portala, tulburari de coagulare (prin insuficienta sinteza a factorilor de coagulare dependenti de vitamina K: II, VII, IX, X), encefalopatie portal-sistemica cu asterixis.